澱粉樣變性病是由一種稱為澱粉樣蛋白的蛋白質堆積引起的。
人體通常不會自行產生澱粉樣蛋白，但在極少數情況下，肝髒或胰腺會產生一種蛋白質，該蛋白轉變為澱粉樣蛋白並沉積到組織中，形成稱為原纖維的斑塊狀物質。
澱粉樣變性是指在人體器官中積累了一種稱為澱粉樣蛋白的異常蛋白質並導致蛋白質錯誤折疊障礙時發生的現象。
澱粉樣蛋白可由幾種不同類型的蛋白質形成。澱粉樣變性也與骨髓產生有關。
骨髓產生的抗體通常會分解並從人體係統中釋放出來。當此過程失敗時，發生澱粉樣變性。
澱粉樣變性病會影響心髒，腎髒，肝髒，脾髒，神經係統和消化道。
該疾病的不同變異可能隨治療而改善，但也可能導致威脅生命的器官衰竭。
澱粉樣變性有哪些不同類型?
澱粉樣變性有多種形式。
視頻內容：什麽是澱粉樣變性
澱粉樣變性病的變異是：
· 澱粉樣變性
· 遺傳性澱粉樣變性
· AA澱粉樣變性
· AB2M澱粉樣變性病(也稱為透析相關的β2-微球蛋白)
什麽是AL澱粉樣變性?
AL澱粉樣變性是骨髓中漿細胞異常和蛋白質錯誤折疊導致的
AL澱粉樣變性是澱粉樣變性最常見的類型。
然後將它們沉積在組織，神經和器官中及其周圍，並在器官中積聚。
什麽是AA澱粉樣變性病?
AA澱粉樣變性是第二常見的類型。
AA澱粉樣變性病源於炎症蛋白血清澱粉樣蛋白，與慢性炎症性疾病有關。
感染和炎症會導致肝髒產生高水平的SAA(血清澱粉樣蛋白A)，如果持續時間過長，則部分蛋白質會沉積到組織中並造成損害。
什麽是遺傳性澱粉樣變性病?
遺傳性澱粉樣變性病(遺傳性澱粉樣變性病變體)是由運甲狀腺素蛋白基因突變引起的。
突變會沉積到神經和器官中並積累起來，從而導致功能受損。
遺傳性澱粉樣變性有兩種主要的分類-ATTR和Non-TTR
什麽是遺傳性澱粉樣變性ATTR?
遺傳性澱粉樣變性病ATTR代表遺傳的TTR基因突變，這使得運甲狀腺素蛋白不穩定。
澱粉樣原纖維會損害神經和器官，具體取決於遺傳的TTR突變的類型。
什麽是遺傳性澱粉樣變性ATTR非TTR?
非TTR：比ATTR變異更重要，它由其他突變的遺傳基因組成。
這些包括載脂蛋白AI，纖維蛋白原Aa，溶菌酶，載脂蛋白AII，凝溶膠蛋白和胱抑素C.
什麽是AB2M澱粉樣變性病?
AB2M澱粉樣變性病發生在具有長期腎髒透析的個體中，並與β2-微球蛋白的聚集有關。
腎衰竭後，B2M蛋白增加。
經過多年錯誤折疊的澱粉樣蛋白的“過表達”，腎髒變得難以清除積累的B2M蛋白。
這導致澱粉樣蛋白在骨骼，關節和肌腱中積聚和沉積。
什麽原因導致澱粉樣變性?
當正常可溶性蛋白質的折疊變得異常時，會引起澱粉樣變性。
這導致在一個或多個身體器官，係統或軟組織中形成原纖維。
蛋白質(澱粉樣沉積物)的堆積會引起受影響器官的進行性功能障礙和最終衰竭。
由於蛋白質不穩定，因此與正常分解和生產速度相比，它們的沉積速度快於其分解的速度。
澱粉樣變性病有哪些症狀?
澱粉樣變性病的症狀包括：
· 腳踝和腿腫脹
· 嚴重疲勞和無力
· 氣促
· 由於呼吸急促無法平躺在床上
· 手，手腕或腳感到麻木，刺痛或疼痛
· 腹瀉以及便秘和血液
· 意外體重減輕超過10磅
· 舌頭增大(邊緣起皺)
· 皮膚變化(眼睛周圍增厚或容易瘀傷和紫色斑塊)
· 心律不齊
· 吞咽困難
誰有澱粉樣變性病的風險?
可能增加人澱粉樣變性的因素包括先前的健康史，種族，年齡和性別。
一個人的家族病史可能導致澱粉樣變性病。患有腎透析，癌症或其他自身免疫性疾病的患者可能處於較高的風險中。
慢性感染或炎性疾病也可能增加風險。
非洲人後裔攜帶基因突變的風險更高，該基因突變可能使他們更容易患澱粉樣變性病。
澱粉樣變性最常見於60-70歲的人群中。
澱粉樣變性在男人和女人中更常見。
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